Amiloidosis AL: Un diagnóstico frecuentemente tardío que empeora el pronóstico.
DOI:
https://doi.org/10.19230/jonnpr.2016.1.3.1012Palabras clave:
Amiloidosis AL, Amiloidosis CardiacaResumen
El diagnóstico precoz de la amiloidosis AL es difícil, debido a que los signos y síntomas que aparecen emulan otras entidades y retrasan el diagnostico histológico correcto final. Los pacientes no tratados tienen un porvenir oscuro, con una supervivencia media de
entre 10 y 14 meses desde el diagnóstico. Cuanto antes se establezca el tratamiento, mejores son los resultados. Los agentes quimioterapéuticos modernos, en concreto ciclofosfamida, bortezomid y dexametasona, producen una respuesta rápida, importante y
duradera en la mayoría de los pacientes. El trasplante de células autólogas debe restringirse a un grupo seleccionado de pacientes sin enfermedad cardiaca avanzada secundaria a la amiloidosis. Deben implementarse protocolos de actuación tendentes a detectar la
enfermedad en periodos más tempranos. Concretamente en la cirugía de descompresión del túnel carpiano debería establecerse la práctica sistemática de test de rojo Congo en los tejidos perineurales.
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