Amiloidosis AL: Un diagnóstico frecuentemente tardío que empeora el pronóstico.

Angeles Franco-Lopez, Gabriel Fernández-Pérez

Resumen


El diagnóstico precoz de la amiloidosis AL es difícil, debido a que los signos y síntomas que aparecen emulan otras entidades y retrasan el diagnostico histológico correcto final. Los pacientes no tratados tienen un porvenir oscuro, con una supervivencia media de
entre 10 y 14 meses desde el diagnóstico. Cuanto antes se establezca el tratamiento, mejores son los resultados. Los agentes quimioterapéuticos modernos, en concreto ciclofosfamida, bortezomid y dexametasona, producen una respuesta rápida, importante y
duradera en la mayoría de los pacientes. El trasplante de células autólogas debe restringirse a un grupo seleccionado de pacientes sin enfermedad cardiaca avanzada secundaria a la amiloidosis. Deben implementarse protocolos de actuación tendentes a detectar la
enfermedad en periodos más tempranos. Concretamente en la cirugía de descompresión del túnel carpiano debería establecerse la práctica sistemática de test de rojo Congo en los tejidos perineurales.


Palabras clave


Amiloidosis AL; Amiloidosis Cardiaca

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DOI: https://doi.org/10.19230/jonnpr.2016.1.3.1012

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